匐行性脉络膜萎缩病因
病因尚未阐明。曾被提到的可能致病因素有感染、免疫反应引起的脉络膜血管闭塞以及原发性脉络膜硬化等。Duke-Elder认为可能属于原发性脉络膜萎缩,Yanaff认为则是一种营养不良。
匐行性脉络膜萎缩临床表现
一、视功能改变
主要的自觉症状为视力减退,眼前黑影。视力下降的程度取决于病变的部位、大小。如未累及后极部或黄斑中心凹者,则视力损害较轻。视野检查周边视野正常,可出现绝对或相对中心或旁中心暗点。视觉电生理检查可以发现少数病人的ERG及EOG异常。
二、眼底改变
1、急性期:初期主要眼底特征是在后极部视网膜血管下有多发、边界不清、大片状黄白色、不规则病灶,呈地图样形态。以视盘为中心向黄斑部及赤道部扩展。病灶可反复再发,在急性病灶中夹杂视网膜脉络膜萎缩灶,病灶周围有黄白色进行边缘,并向病灶周围正常视网膜血管下深层组织侵犯,呈匐行状改变。病灶浅面的视网膜水肿,视网膜血管充盈扩张。视盘水肿。
2、亚急性期:发病6~12个月后,RPE和视网膜水肿消退,视网膜下黄白色渗出物吸收。病损区的视网膜色素上皮及脉络膜的毛细血管破坏,为灰棕色瘢痕组织代替,病变区及边缘有色素脱失和沉着。瘢痕可为孤立性;也可融合成地图状。陈旧性的病灶区脉络膜大血管暴露,萎缩区的边界清楚,与正常眼底有明显的界限。视网膜下可出现新生血管。病变有时停止一段时期,以后又活动进展。
3、慢性期:病变停止进展完全萎缩,为RPE和脉络膜毛细血管萎缩,形成视网膜下瘢痕,并常见到其中的大脉络膜血管。病变有清楚边界,每个病灶在病变过程中多是同样大小,无炎症反应,无视网膜下新生血管和RPE脱离。